Пороки развития

       Закладка половых органов происходит в первые недели беременности, а интенсивное развитие –  в сроке 8 -12 недель.     Соответственно, пороки развития половых органов формируются именно в эти сроки. Большое количество аномалий развития гениталий генетически обусловлены.             

       Наиболее часто встречающимися  аномалиями  развития половой системы являются аплазия (отсутствие) влагалища или атрезия (полное заращение) девственной плевы. При этом клинические проявления могут быть замечены только с началом менструации у девочек, когда нет нормального оттока менструальной крови, что приводит к выраженному болевому синдрому. В случае атрезии девственной плевы проводится хирургическое лечение (см. пластическая хирургия). Операция достаточно проста и заключается в частичном рассечении девственной плевы. При атрезии влагалища операции сложные и часто многоступенчатые, направлены на формирование влагалища. 

       Нередко наблюдается удвоение внутренних органов, например матки и влагалища. Степень выраженности этих процессов может быть различной – от полного удвоения до так называемой седловидной матки или наличия рудиментарного (зачаточного)  рога  матки. Клинические проявления могут быть самыми разными – от выраженного болевого синдрома до невынашивания и бесплодия. Иногда эти аномалии могут протекать бессимптомно, не нарушая менструальную и, в последующем, детородную функцию.  

       Часто пороки развития женских половых органов сочетаются: например атрезия влагалища и аплазия (неразвитие) матки. В этом случае не будет болевого синдрома, причиной обращения к гинекологу послужит отсутствие менструаций. Диагностика осуществляется по данным гинекологического осмотра и ультразвукового исследования.

       Также важно помнить, что приблизительно в половине случаев аномалии развития половых органов сочетаются с пороками развития мочевыводящей системы, поэтому ее углубленное обследование в этих случаях обязательно. 

       Достаточно редко встречающейся, но заслуживающей пристального внимания детского гинеколога  является такая патология, как гермафродитизм (несоответствие строения наружных и внутренних половых органов). Это состояние имеет разные формы,  гинекологам приходиться встречаться с одним из них – синдромом тестикулярной феминизации. При этом внутренние половые органы сформированы по мужскому типу, наружные – по женскому.  В период полового созревания у таких  пациенток происходит скачок роста, созревание костей, однако оволосение не развивается, менструации не начинаются. Диагностика обычно трудностей не представляет – первичная аменорея (отсутствие менструаций), отсутствие матки, подтверждаемое при ультразвуковом исследовании. При тестикулярной феминизации формирование менструальной и детородной функции невозможно из-за отсутствия матки, при этом  препятствий для последующей половой жизни нет, так влагалище обычно сформировано правильно. Существенная особенность данного синдрома – та, что нефункционирующие яички, находящиеся в брюшной полости, могут озлокачествляться, поэтому по достижении половой зрелости обычно производится их удаление – гонадэктомия.